Institut des Maladies des Valves Cardiaques

(IMVC)

Institut des maladies des valves cardiaques (IMVC)

CHU Amiens-Picardie

Avec le vieillissement de la population, les maladies des valves (valvulopathies) deviennent très fréquentes dans notre pays et représentent un problème de santé public. L’Institut des Maladies des Valves Cardiaques (IMVC) du CHU Amiens-Picardie propose un accès à des soins d’excellence pour les valvulopathies avec pour objectifs de :
– soigner les maladies des valves cardiaques
– développer l’éducation thérapeutique
– enseigner et promouvoir la recherche

L’Institut des Maladies des Valves Cardiaques (IMCV) du CHU Amiens-Picardie

L’équipe médicale et chirurgicale

Coordonnateur : Pr Christophe TRIBOUILLOY
Coordonnateurs adjoints : Dr Yohann BOHBOT, Dr Faouzi TROJETTE

Les cardiologues :

Pr Christophe TRIBOUILLOY, Professeur des universités, Praticien hospitalier, Chef du pôle cardio-thoracique-vasculaire
Dr Yohann BOHBOT, Maître de conférences des universités, Praticien hospitalier
Dr Faouzi TROJETTE, Praticien hospitalier
Dr Maciej KUBALA, Praticien hospitalier, Chef du service de rythmologie et de stimulation cardiaque
Pr Laurent LEBORGNE, Professeur des universités, Praticien hospitalier, Chef du service unité de soins intensifs cardiologiques
Dr Dorothée MALAQUIN, Praticien hospitalier
Dr Anfani MIRODE, Praticien hospitalier
Pr Marcel PELTIER, Professeur des universités, Praticien hospitalier, Chef de service de cardiologie,
Dr Jean Paul QUERE, praticien hospitalier
Pr Dan RUSINARU, Professeur associé, Praticien hospitalier
Dr Emanuelle VERMES, Praticien hospitalier

Les chirurgiens cardiaques :

Dr Doron CARMI, Praticien hospitalier
Pr Thierry CAUS, Professeur des université, Praticien hospitalier, Chef du service de chirurgie cardiaque
Dr Joseph NADER, Praticien hospitalo-universaitaire
Dr Jean-Paul REMADI, Praticien hospitalier
Dr Gilles TOUATI, Praticien hospitalier

Les radiologues :

Dr Cédric RENARD, Praticien hospitalier
Dr Marie-Anne AUQUIER, Praticien hospitalier
Dr Jérémie VIAL, Praticien hospitalier


Les maladies des valves cardiaques

> Comment fonctionne le cœur ?

Le cœur est une pompe qui comprend :

4 cavités cardiaques : 2 oreillettes et 2 ventricules
4 valves : valve aortique, valve mitrale, valve tricuspide et valve pulmonaire

Le cœur droit reçoit le sang veineux pauvre en oxygène des différents organes pour l’éjecter vers les poumons afin qu’il soit oxygéné. Une fois oxygéné, le sang va alors du poumon vers le cœur gauche pour être éjecté dans la circulation générale par le ventricule gauche et ainsi alimenter en oxygène tous les organes (le cerveau, les reins, les muscles…).

Le sang circule dans un seul sens dans le cœur et d’une manière générale dans l’organisme. Ceci est possible dans le cœur grâce à la présence de valves jouant un rôle de soupapes anti-reflux. Le cœur est alimenté en sang oxygéné par les artères coronaires qui sont au nombre de trois. Le cœur a une activité électrique propre qui génère après chaque impulsion électrique un battement cardiaque.

> Quel est le rôle des valves ?

La valve aortique

La valve aortique se situe à la sortie du cœur gauche entre le ventricule gauche et la plus grosse artère du corps humain, l’aorte. La valve aortique est normalement composée de 3 parties ou « sigmoïdes » séparées par 3 commissures.

En s’ouvrant lors de la contraction du cœur, la valve aortique permet de :

laisser sortir le sang du cœur pour aller dans la circulation, et ainsi oxygéner les organes
jouer un rôle de clapet anti retour, lorsque le cœur se remplit, la valve aortique se ferme pour empêcher le sang de revenir en arrière à partir de l’aorte.

La valvulopathie (maladie) de la valve aortique peut être un rétrécissement aortique ou une insuffisance aortique (cliquez sur les items ci-dessous) :

La valve mitrale

La valve mitrale se situe entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche. La valve mitrale est composée de 2 feuillets rattachés au ventricule gauche par des petites cordes (cordages) fixées sur 2 piliers.

En s’ouvrant lors de la contraction du cœur, la valve mitrale permet de :

remplir le cœur en laissant passer le sang de l’oreillette gauche vers le ventricule gauche
jouer un rôle de clapet anti retour, lorsque le cœur éjecte le sang dans l’aorte, la valve mitrale se ferme pour empêcher le sang de revenir en arrière dans l’oreillette gauche

La valvulopathie (maladie) de la valve mitrale peut être un rétrécissement mitral ou une insuffisance mitrale (cliquez sur les items ci-dessous) :

La valve tricuspide

La valve tricuspide se situe entre l’oreillette droite et le ventricule droit. La valve tricuspide est composée de 3 parties.

En s’ouvrant lors de la contraction du cœur, la valve tricuspide permet de :

remplir le cœur en laissant passer le sang de l’oreillette droite vers le ventricule droit
jouer un rôle de clapet anti retour, lorsque le cœur éjecte le sang dans l’artère pulmonaire, elle se ferme pour empêcher le sang de revenir en arrière dans l’oreillette droite

La valvulopathie (maladie) de la valve tricuspide peut être un rétrécissement tricuspide ou une insuffisance tricuspide (cliquez sur les items ci-dessous) :

La valve pulmonaire

La valve pulmonaire se situe à la sortie du cœur droit entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire. La valve pulmonaire est composée de 3 feuillets appelés sigmoïdes.

En s’ouvrant lors de la contraction du cœur, la valve pulmonaire permet de :

laisser sortir le sang du cœur pour aller dans les poumons, et ainsi enrichir le sang en oxygène
jouer un rôle de clapet anti retour, lorsque le ventricule droit se remplit, elle se ferme pour empêcher le sang de revenir en arrière à partir de l’artère pulmonaire

La valvulopathie (maladie) de la valve pulmonaire peut être un rétrécissement pulmonaire ou une insuffisance pulmonaire (cliquez sur les items ci-dessous) :

> Quel sera mon parcours si j’ai une maladie des valves ?

Quand la maladie n’est pas encore sévère :

Une prise en charge cardiologique est proposée à chaque patient :

examen clinique
électrocardiogramme (ECG)
échographie cardiaque

Ce bilan permet de préciser le stade de la maladie, sa cause et ses conséquences sur le cœur. Une valvulopathie modérée est bien tolérée, c’est-à-dire sans symptôme, et nécessite une surveillance cardiologique régulière. Néanmoins elle peut devenir sévère sans qu’il y ait de symptôme dans un premier temps, d’où l’importance de cette surveillance régulière. L’apparition des symptômes témoigne d’une aggravation de la pathologie. Le respect des mesures de prévention de l’endocardite infectieuse est fondamental.

Quand la maladie est sévère :

Il est possible d’avoir une maladie des valves sévère sans symptôme. Mais l’apparition des symptômes témoigne d’une progression de la pathologie. Les symptômes varient en fonction de la valvulopathie concernée : rétrécissement aortique, insuffisance aortique, insuffisance mitrale, rétrécissement mitral, insuffisance tricuspide, rétrécissement tricuspide, rétrécissement pulmonaire ou insuffisance pulmonaire. Les symptômes peuvent aller d’une simple fatigue ou d’un essoufflement léger à l’insuffisance cardiaque.

En cas d’apparition ou d’aggravation des symptômes, il est important de consulter son médecin traitant ou son cardiologue afin d’être pris en charge.

Pour avoir davantage d’informations sur la prise en charge des maladies des valves, cliquez sur les items ci-dessous :


Les autres maladies en lien avec les valves cardiaques

> L’endocardite infectieuse

L’endocardite infectieuse est une infection du cœur touchant principalement les valves cardiaques. Cette infection nécessite toujours une hospitalisation et un traitement antibiotique prolongé, et parfois un traitement chirurgical. L’endocardite infectieuse est une urgence diagnostique et thérapeutique car c’est une maladie grave qui nécessite une prise en charge spécialisée. C’est une pathologie peu fréquente qui touche entre 30 et 90 patients par million d’habitants et par an.

Pour avoir davantage d’informations sur la prise en charge de l’endocardite infectieuse, cliquez sur les items ci-dessous :

▼ Les symptômes

L’endocardite infectieuse peut survenir à la suite d’une septicémie (passage d’une bactérie dans le sang), le germe se fixe et se multiplie sur une valve cardiaque ou sur une prothèse cardiaque. Cette fixation des bactéries est favorisée par des anomalies préexistantes des valves cardiaques. Le germe se multiplie et peut provoquer l’apparition d’excroissances sur la ou les valves infectées appelées végétations. L’infection est favorisée par un mauvais état buccodentaire ou cutané mais peut aussi venir du tube digestif ou des voies urinaires. Rarement, l’endocardite infectieuse survient après une chirurgie des valves cardiaques.

L’infection peut détruire la/les valve(s) et entrainer des fuites valvulaires. Si les fuites sont importantes, le risque est de développer une insuffisance cardiaque et/ou un œdème du poumon. L’infection peut s’étendre aux structures adjacentes et entrainer des abcès et des fistules cardiaques.

▼ Le traitement : SOS Endocardite

Le traitement chirurgical, quand il est indiqué, consiste en une réparation ou un remplacement chirurgical de la valve ou de la prothèse infectée. La végétation peut aussi se détacher de la valve, être emportée dans la circulation générale et causer l’interruption de la circulation sanguine (c’est une embolie vasculaire). Quand elle migre dans le cerveau, elle peut être responsable d’un accident vasculaire cérébral (AVC). Enfin, il y a un risque de dissémination de l’infection dans d’autres organes (foyers infectieux à distance du cœur).

L’endocardite est une maladie infectieuse complexe pouvant toucher plusieurs organes (cœur, cerveau, reins, peau, œil…) dont la prise en charge requiert la collaboration de plusieurs spécialités médicales, chirurgicales et biologiques.

Au CHU Amiens-Picardie, un Groupe Expert Endocardite : l’équipe SOS Endocardite composée de cardiologues, chirurgiens cardiaques, infectiologues, anesthésistes-réanimateurs, neurologues, radiologues et médecins nucléaires prend en charge les patients atteints d’endocardite infectieuse. L’accès immédiat à l’ensemble des examens avec un plateau technique complet et à la chirurgie cardiaque 24h/24 en fait un des centres références dans le domaine. En Picardie, nous sommes la seule structure de ce type.

Cette collaboration multidisciplinaire (équipe endocardite) a démontré son efficacité dans plusieurs études récentes. Il a notamment été démontré qu’en appliquant des protocoles thérapeutiques standardisés, des indications opératoires conformes aux recommandations et un suivi du patient jusqu’à 12 mois après la phase aigüe, la mortalité de l’endocardite à 1 an est réduite de façon importante.

> Le syndrome de Marfan

Le syndrome de Marfan est une maladie génétique héréditaire qui touche environ 1 personne sur 5 000, soit près de 12 000 personnes en France,

Pour avoir davantage d’informations sur la prise en charge du syndrome de Marfan, cliquez sur les items ci-dessous :

▼ Les symptômes

Le syndrome de Marfan est une atteinte des tissus conjonctifs due à la déficience du gène de la fibrilline (mutation), protéine nécessaire à la solidité des tissus de soutien de l’organisme. Les organes pouvant être touchés (variable selon les individus) sont l’aorte, les valves cardiaques, les ligaments, les os, les yeux, les poumons…

Cette maladie entraine un risque de dissection aortique (déchirure de l’aorte). Ce risque varie en fonction de la taille de l’aorte mesurée soit en échocardiographie trans thoracique, soit par imagerie (IRM ou TDM cardiaque).

▼ Le suivi avec le bilan génétique et le bilan en hôpital de jour

Un suivi régulier multidisciplinaire est indispensable. Il est recommandé d’opérer les patients dès que l’aorte mesure plus de 50 mm (dans certains cas, un seuil plus bas peut être proposé). Cette chirurgie aortique prophylactique permet au patient atteint d’avoir une espérance de vie proche de la normale.

Le syndrome de Marfan est lié à une mutation génétique, le plus souvent dans le gène FBN1. Une mutation dans le gène FBN1 entraine un manque de production de la Fibrilline rendant les tissus conjonctifs trop élastiques. Cette hyper-élasticité est la cause des signes du syndrome de Marfan.

Le bilan génétique comporte une consultation auprès d’un généticien avec réalisation d’un arbre généalogique et prise de sang. Cette prise de sang devra être contrôlée à 6 mois.

L’institut des valves cardiaques du CHU Amiens-Picardie propose de réaliser un bilan complet pour les patients atteints de syndromes de Marfan, comprenant diverses consultations au cours d’une journée, effectué par des spécialistes médicaux de la pathologie.

Plusieurs consultations et examens seront effectués pour faire le bilan de la maladie :

un examen clinique par le cardiologue,
un électrocardiogramme (ECG) par le cardiologue,
une échographie cardiaque transthoracique (ETT) par le cardiologue,
une imagerie de coupe : TDM aortique ou IRM aortique lors du bilan initial puis au cours du suivi par le radiologue pour mesurer les diamètres de l’aorte thoracique ascendante,
un bilan à la recherche d’une luxation ou sub-luxation du cristallin et de lésions de la cornée par l’ophtalmologue,
une consultation génétique pour rechercher une mutation à l’origine de la maladie et réaliser un arbre généalogique
une consultation pour l’identification de l’ensemble des signes cliniques pouvant intégrer le syndrome de Marfan par le généticien, le pédiatre, le rhumatologue ou le médecin interniste,
un suivi psychologique sera proposé pour vous accompagner.

> La bicuspidie aortique

La valve aortique est normalement composée de 3 parties ou « sigmoïdes ». Parfois, en cas de malformation de naissance (malformation congénitale), il peut exister que 2 parties (2 sigmoïdes) : on parle de bicuspidie aortique. Il s’agit d’une atteinte fréquente, touchant environ 1% de la population. Elle est le plus souvent de découverte fortuite ou de manière tardive au cours d’une échocardiographie réalisée pour bilan de souffle par exemple.

▼ Les symptômes

Cette valve bicuspide pourra évoluer de manière tout à fait normale mais aussi se détériorer entrainant soit une insuffisance aortique soit un rétrécissement aortique plus ou moins sévères (plus de 50% des patients seront opérés de leur valve aortique). Cette maladie intéresse également l’aorte thoracique ascendante : 50% environ des patients porteurs d’une bicuspidie ont ou auront une dilatation de l’aorte ascendante plus ou moins marquée.

Les complications sont la dissection aortique (rare), l’endocardite infectieuse et les complications du rétrécissement et/ou de l’insuffisance aortique. C’est pour éviter ces complications que le suivi régulier, le respect des indications chirurgicales et les mesures générales de prévention de l’endocardite infectieuse sont essentiels.

La bicuspidie aortique peut être présente chez plusieurs membres de la même famille. Dans ce cas, il s’agit d’une anomalie génétique transmise. La réalisation d’une échocardiographie est donc recommandée chez les apparentés du premier degré des patients atteints de bicuspidie (frères, sœurs, enfants, parents).

▼ Le suivi avec la consultation spécialisée bicuspide

L’institut des valves cardiaques du CHU Amiens-Picardie propose une consultation spécialisée initiale pour mesurer les diamètres de l’aorte thoracique ascendante et vérifier le fonctionnement des valves cardiaques et du cœur en général :

un examen clinique
un électrocardiogramme (ECG)
une échographie cardiaque transthoracique
une imagerie de coupe de référence sera systématiquement réalisé en cas d’aorte thoracique ascendante dilatée,
un suivi régulier par échocardiographie et parfois par imagerie de coupe (scanner ou IRM) est ensuite proposé aux patients.

L’atteinte de la valve aortique et/ou la dilatation aortique dépistées par ces examens peuvent conduire à une indication chirurgicale. En cas d’indication chirurgicale, le bilan pré-opératoire est réalisé dans notre centre comprenant une consultation auprès du chirurgien et de l’anesthésiste. Le dépistage des apparentés par échocardiographie sera organisé.


L’éducation des patients

> Qu’est ce que l’insuffisance cardiaque ?

L’insuffisance cardiaque correspond à une incapacité du cœur à pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de l’organisme. Sa fréquence augmente avec l’âge. L’insuffisance cardiaque est une maladie grave. Pas moins d’1,5 millions de français sont touchés par cette pathologie.

Les symptômes les plus fréquents de l’insuffisance cardiaque sont :

la fatigue due au déficit d’irrigation sanguine des muscles
l’essoufflement d’abord une difficulté à respirer, liée à l’engorgement de sang dans les poumons, ressentie comme un simple inconfort respiratoire, puis un véritable essoufflement à l’effort, qui peut s’aggraver en se manifestant même au repos
le gonflement des jambes ou des veines du cou
une prise de poids par rétention d’eau (par exemple 1kg par jour)

Il existe de nombreuses causes qui entrainent de l’insuffisance cardiaque dont les maladies des valves, raison pour laquelle elles doivent bien être surveillées et traitées.

> Prévention de l’endocardite infectieuse

Tous les patients atteints de maladie des valves cardiaques doivent :

informer les professionnels de santé de leurs antécédents et de leur risque d’endocardite, vous pouvez télécharger la carte de prévention de l’endocardite sur le site Endocardite.org,
se brosser les dents régulièrement, 2 à 3 fois par jour et consulter un dentiste au moins 2 fois par an pour éradiquer les foyers infectieux potentiels et réaliser un détartrage,
lutter contre les infections, notamment cutanées : ne pas manipuler les furoncles ou autres lésions cutanées infectées sans mesure d’asepsie adaptée,
éviter le piercing et les tatouages.

Certains patients sont à haut risque d’endocardite :

les patients porteurs d’une prothèse cardiaque ou d’une plastie valvulaire (réparation valvulaire),
les patients aux antécédents d’endocardite infectieuse,
les patients porteurs d’une cardiopathie congénitale cyanogène.

Une antibioprophylaxie est proposée aux patients à haut risque avant une intervention à risque d’infection afin d’éviter la survenue d’une endocardite : les experts français et européens ne recommandent une antibioprophylaxie que dans une seule indication : l’extraction dentaire ou tout acte bucco-dentaire nécessitant la manipulation de la gencive. Il est donc primordial d’informer le médecin traitant, cardiologue et chirurgien-dentiste en cas de soins dentaires. L’antibioprophylaxie consiste à prendre un antibiotiques 30 à 60 minutes avant le geste. En l’absence d’allergie à la Penicilline : Amoxicilline 2g per os ou 50mg/kg pour les enfants et en cas d’allergie à la Penicilline : Clindamycine 600mg ou 20mg/kg pour les enfants.

> Suivi sous anticoagulant / CoaguChek®INRange

Après implantation d’une prothèse mécanique, une anticoagulation à vie est nécessaire car le sang doit être fluide pour éviter que des caillots de sang se forment sur la prothèse. Seul les médicaments antivitamine K sont possibles en cas de prothèse mécanique (Coumadine, Sintrom ou Previscan). Ces médicaments nécessitent des prises de sangs régulières afin de savoir s’ils sont efficaces. On dose ainsi « l’INR » qui est un reflet de l’efficacité du médicament : si l’INR est trop bas le sang n’est pas assez fluide et il y a un risque de formation de caillot ; si l’INR est trop haut, le sang est trop fluide et il y a un risque de saignement.

Après implantation de la prothèse vous serez informé de votre cible d’INR (en général entre 2 et 3 pour les prothèses mécaniques aortiques et entre 3 et 4 pour les prothèses mécaniques mitrales). Si votre INR n’est pas dans la cible, il faut contacter rapidement votre médecin traitant pour adapter la dose de votre traitement (augmenter la dose si INR trop bas et baisser la dose si INR trop haut). Attention certains aliments comme le chou peuvent déséquilibrer votre INR. Avant une intervention (chirurgicale, fibroscopie, coloscopie, soins dentaires…) n’oubliez pas de communiquer votre INR à l’équipe médicale.

Le CoaguChek®INRange est un appareil d’automesure de l’INR qui peut être proposé aux patients porteurs de prothèses valvulaires mécaniques dans le cadre du suivi du traitement aux antagonistes de la vitamine K. Ce dispositif est pris en charge par l’assurance maladie. Il permet de déterminer l’INR grâce à une goutte de sang prélevée au bout du doigt (comme les dextros qui permettent de mesurer la glycémie pour les diabétiques) pour surveiller l’efficacité du traitement et ainsi de réduire le nombre de prises de sang. Il s’agit donc d’un moyen simple d’effectuer un contrôle de l’INR en toute sécurité au domicile et sans prise de sang.

Seuls les patients sélectionnés par le médecin et ayant reçu une formation appropriée et validée pourront bénéficier de ce type d’appareil. Si vous êtes intéressés par ce dispositif contactez le secrétariat de chirurgie cardiaque et demandez à être mis en relation avec un référent CoaguChek®INRange :
Tel : 03 22 08 73 19
Tel : 03 22 08 73 20

L’équipe CoaguChek®INRange du CHU Amiens-Picardie :
Médecin réfèrent : Dr Jean-Paul REMADI
Infirmières référentes : Valérie DIAS et Aurélie DELBRAYELLE


Contacter l’Institut des valves cardiaques

L’accueil téléphonique est ouvert du lundi au vendredi de 8h à 17h, l’accueil physique se fait du lundi au jeudi de 8h à 17h30 et le vendredi de 8h à 17h.

> CONSULTATIONS ET EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
CHU Amiens-Picardie – Site Sud

Bâtiment principal : Hall 2 – Rez-de-jardin
Tel : 03 22 08 72 30
Tel : 03 22 08 72 40

Fax : 03 22 08 73 14

> SOS ENDOCARDITE
CHU Amiens-Picardie – Site Sud

Tel : 03 22 08 98 46

> LABORATOIRE D’ÉCHOCARDIOGRAPHIE
CHU Amiens-Picardie – Site Sud

Bâtiment principal : Hall 2 – Rez-de-jardin
Tel : 03 22 08 73 15

> HOSPITALISATIONS ET HÔPITAL DE SEMAINE
CHU Amiens-Picardie – Site Sud

Bâtiment principal : Hall 2 – 5ème étage
Tel : 03 22 08 73 01
Tel : 03 22 08 73 02

LOCALISATION
CHU Amiens-Picardie – Site Sud

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80054 Amiens
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